İlkTeşhis

Orak Hücre Anemisi | Belirtiler, Nedenler ve Hangi Bölüme Gidilir?

Hemoglobinin anormal yapısı yüzünden kırmızı kan hücrelerinin orak şekline girip damarları tıkadığı, ağrılı krizlerle seyreden kalıtsal kan hastalığıdır. Erken fark edildiğinde yönetimi kolaylaşan Orak Hücre Anemisi, çok nadir görülür; başvurulacak ana branş Hematoloji bölümüdür.

Aciliyet: Yüksek aciliyetSıklık: Çok nadirICD-10: D57

Orak Hücre Anemisi ne demek?

Orak hücre anemisinde kırmızı kan hücreleri oksijen azaldığında sertleşip orak şeklini alır, küçük damarları tıkar ve erken parçalanır. Kemiklerde, göğüste ve karında ani şiddetli ağrı krizleri, kansızlık, sarılık ve sık enfeksiyonlar ortaya çıkar. Türkiye'de bilhassa Çukurova ve Hatay bölgesinde sık ortaya çıkar. Susuzluk, soğuk, enfeksiyon ve stres krizleri tetikler. İnme, akciğer tutulumu (akut göğüs sendromu) ve dalakta kan göllenmesi hayatı tehdit edebilir.

Orak Hücre Anemisi belirtileri

Orak Hücre Anemisi belirtileriniz mi var?

Ücretsiz ön teşhis testiyle olası durumları ve gitmeniz gereken branşı 3 dakikada öğrenin.

Teste başla

Orak Hücre Anemisi hangi bölüme bakar?

Orak Hücre Anemisi nedenleri nelerdir?

  • Her iki ebeveynden orak hücre (HbS) geninin alınması
  • HbS ile birlikte talasemi veya başka anormal hemoglobin taşınması

Tanı nasıl konur?

Tam kan sayımı, periferik yaymada orak hücreler ve hemoglobin elektroforezi ile teşhis konur.

Orak Hücre Anemisi nasıl tedavi edilir?

Ağrı krizlerinde sıvı ve ağrı tedavisi, gerektiğinde kan nakli uygulanır; krizleri azaltan uzun soluklu ilaçlar, aşılar ve koruyucu tedaviler hematolog tarafından düzenlenir. Uygun hastalarda kemik iliği nakli yapılabilir.

Kimlerde daha sık görülür?

  • Çukurova, Hatay ve Akdeniz kökeni
  • Anne ve babanın orak hücre taşıyıcısı olması
  • Kriz için: susuzluk, soğuk, enfeksiyon, yüksek rakım
  • Akraba evliliği

Korunmak için neler yapılabilir?

  • Ateş durumunda vakit kaybetmeden başvurmak
  • Aşıların eksiksiz yapılması
  • Bol sıvı almak, soğuktan ve aşırı yorgunluktan korunmak
  • Evlilik öncesi hemoglobinopati taraması

Acil ve ne zaman doktora gitmeli?

Orak hücre hastalığı olan birinde ateş, şiddetli ağrı krizi, göğüs ağrısı veya nefes darlığı olursa hemen acile başvurun.

Şu durumlarda hemen acile başvurun

  • 38.5°C üzeri ateş
  • Göğüs ağrısı ve nefes darlığı
  • Ani güçsüzlük, konuşma bozukluğu veya yüzde kayma
  • Ağrılı ve 4 saatten uzun süren sertleşme (priapizm)

Sık sorulan sorular

Orak Hücre Anemisi belirtileri nelerdir?

Orak Hücre Anemisi en sık kemik ağrısı, halsizlik, ciltte solukluk, sarılık (ciltte/gözde sararma), eklem ağrısı gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Belirtiler kişiden kişiye değişebilir.

Orak Hücre Anemisi için hangi doktora gidilir?

Orak Hücre Anemisi şüphesinde Hematoloji veya Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları başvurulması önerilir.

Orak Hücre Anemisi tehlikeli mi?

Orak Hücre Anemisi için genel aciliyet düzeyi "Yüksek aciliyet" olarak değerlendirilir. En geç 24 saat içinde bir doktora başvurmanız önerilir.

Orak Hücre Anemisi nasıl tedavi edilir?

Ağrı krizlerinde sıvı ve ağrı tedavisi, gerektiğinde kan nakli uygulanır; krizleri azaltan uzun soluklu ilaçlar, aşılar ve koruyucu tedaviler hematolog tarafından düzenlenir. Uygun hastalarda kemik iliği nakli yapılabilir.

Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurun. Acil durumlarda 112'yi arayın.