Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) | Belirtiler, Nedenler ve Hangi Bölüme Gidilir?

Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) ne demek?

PNH, kemik iliğindeki kök hücrede sonradan oluşan bir mutasyonla gelişir. Kırmızı kan hücreleri tamamlayıcı sistem tarafından yıkılır; bilhassa sabah ilk idrar koyu kırmızı-kahverengi olabilir. Yorgunluk, karın ağrısı, yutma güçlüğü, erkeklerde sertleşme sorunu ve olağan dışı yerlerde (karın içi, beyin damarları) pıhtı oluşumu ortaya çıkabilir. Aplastik anemi ile birlikte bulunabilir. Günümüzde etkili hedefe yönelik tedaviler vardır.

Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) belirtileri

• Sürekli yorgunlukSık görülür
• Ciltte soluklukSık görülür
• Koyu renkli (çay renginde) idrarSık görülür
• Eforla artan nefes darlığıGörülebilir
• Karın ağrısıGörülebilir
• Sarılık (ciltte/gözde sararma)Görülebilir
• Sertleşme sorunuNadiren
• Yutma güçlüğüNadiren

Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) hangi bölüme bakar?

• Hematoloji

Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) nedenleri nelerdir?

• Kemik iliği kök hücresinde PIGA geninde edinsel mutasyon
• Kırmızı kan hücrelerinin tamamlayıcı (kompleman) sistem tarafından yıkılması

Tanı nasıl konur?

Kanda akım sitometri ile PNH klonunun gösterilmesi, hemoliz testleri ve idrar incelemesi ile teşhis konur.

Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) nasıl tedavi edilir?

Hematolog tarafından tamamlayıcı sistemi baskılayan hedefe yönelik tedaviler, pıhtı önleyici tedavi ve gerektiğinde kan nakli uygulanır; seçilmiş hastalarda kemik iliği nakli yapılabilir.

Kimlerde daha sık görülür?

• Genç erişkin yaş
• Aplastik anemi öyküsü

Korunmak için neler yapılabilir?

• Önlenemez; teşhis alanların aşılarının ve tedavisinin aksatılmaması

Acil ve ne zaman doktora gitmeli?

Koyu renkli sabah idrarı ve açıklanamayan kansızlık varsa birkaç gün içinde doktora gidin; şiddetli karın ağrısı, baş ağrısı veya bacakta şişlik olursa acile gidin.