Hemofili B (Christmas Hastalığı) | Belirtiler, Nedenler ve Hangi Bölüme Gidilir?

Hemofili B (Christmas Hastalığı) ne demek?

Hemofili B, X kromozomundaki faktör 9 geninin bozukluğuyla oluşur ve hemofili hastalarının yaklaşık beşte birini oluşturur. Belirtileri hemofili A'dan ayırt edilemez: eklem içi kanamalar, büyük morluklar, kas içi kanamalar ve travma, diş çekimi veya ameliyat sonrası uzun süren kanamalar ortaya çıkar. Hastalık şiddeti faktör düzeyine göre hafif, orta veya ağır olabilir; hafif olgular fakat ameliyat sırasında fark edilebilir. Kesin ayrım faktör düzeyi ölçümüyle yapılır.

Hemofili B (Christmas Hastalığı) belirtileri

• Kanamanın zor durmasıSık görülür
• Kolay morarmaSık görülür
• Eklem ağrısıGörülebilir
• Eklemde şişlikGörülebilir
• Kas ağrısıGörülebilir
• Burun kanamasıNadiren
• Diş eti kanamasıNadiren

Hemofili B (Christmas Hastalığı) hangi bölüme bakar?

• Hematoloji
• Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Hemofili B (Christmas Hastalığı) nedenleri nelerdir?

• X kromozomundaki faktör 9 geninde kalıtsal bozukluk
• Yeni gelişen mutasyon

Tanı nasıl konur?

aPTT uzaması ve faktör 9 düzeyinin düşük bulunmasıyla teşhis konur; genetik testle taşıyıcılık araştırılır.

Hemofili B (Christmas Hastalığı) nasıl tedavi edilir?

Eksik faktör 9 düzenli veya kanama anında damar yoluyla verilir; uygun hastalarda gen tedavisi seçeneği bulunmaktadır.

Kimlerde daha sık görülür?

• Anne tarafından erkek akrabalarda kanama hastalığı
• Annenin taşıyıcı olması
• Erkek cinsiyet

Korunmak için neler yapılabilir?

• Koruyucu tedaviye uyum
• Taşıyıcı kadınlarda genetik danışmanlık
• Aspirin ve kas içi iğnelerden kaçınmak

Acil ve ne zaman doktora gitmeli?

Tekrarlayan eklem şişlikleri, büyük morluklar veya işlem sonrası uzun süren kanamada 24 saat içinde hekime başvurun; kafa travması ve ağır kanamada acile gidin.