İlkTeşhis

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) | Belirtiler, Nedenler ve Hangi Bölüme Gidilir?

Kanda çok yüksek IgE düzeyi, egzama benzeri döküntü, tekrarlayan soğuk deri apseleri ve akciğer enfeksiyonlarıyla seyreden kalıtsal bir bağışıklık yetmezliğidir. Erken fark edildiğinde yönetimi kolaylaşan Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu), çok nadir görülür; başvurulacak ana branş İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları bölümüdür.

Aciliyet: Orta aciliyetSıklık: Çok nadirICD-10: D82.4

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) ne demek?

Hiper IgE sendromunda yenidoğan döneminden itibaren egzamaya benzeyen döküntü, kızarıklık ve sıcaklık yapmayan (soğuk) deri apseleri, tekrarlayan zatürre ve sonrasında akciğerde kist (pnömatosel) oluşumu ortaya çıkar. Bazı tiplerde süt dişlerinin düşmemesi, kemik kırılganlığı, skolyoz ve kaba yüz görünümü eşlik eder. DOCK8 tipinde ağır besin alerjileri ve yaygın siğil ve uçuk gibi viral deri enfeksiyonları ön plandadır.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) belirtileri

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) belirtileriniz mi var?

Ücretsiz ön teşhis testiyle olası durumları ve gitmeniz gereken branşı 3 dakikada öğrenin.

Teste başla

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) hangi bölüme bakar?

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) nedenleri nelerdir?

  • STAT3, DOCK8 ve diğer genlerde kalıtsal mutasyonlar

Tanı nasıl konur?

Kanda çok yüksek IgE, eozinofil artışı, klinik puanlama ve genetik test ile teşhis konur.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) nasıl tedavi edilir?

Koruyucu antibiyotik ve mantar ilaçları, cilt bakımı, gerekirse immünglobulin; DOCK8 tipinde kök hücre nakli uygulanır.

Kimlerde daha sık görülür?

  • Akraba evliliği (DOCK8 tipi)
  • Ailede benzer hastalık

Korunmak için neler yapılabilir?

  • Enfeksiyonların erken tedavisi
  • Koruyucu ilaçların düzenli kullanımı
  • Düzenli cilt bakımı ve antiseptik banyolar

Acil ve ne zaman doktora gitmeli?

Çocuğunuzda bebeklikten beri ağır egzama, tekrarlayan deri apseleri ve zatürre varsa çocuk immünoloji uzmanına başvurun.

Şu durumlarda hemen acile başvurun

  • Kan tükürme
  • Yüksek ateşle nefes darlığı

Sık sorulan sorular

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) belirtileri nelerdir?

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) en sık sık enfeksiyon geçirme, ciltte döküntü, kaşıntı, ciltte / cilt altında kitle, balgamlı öksürük gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Belirtiler kişiden kişiye değişebilir.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) için hangi doktora gidilir?

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) şüphesinde İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları veya Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları veya Dermatoloji (Cildiye) başvurulması önerilir.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) tehlikeli mi?

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) için genel aciliyet düzeyi "Orta aciliyet" olarak değerlendirilir. Birkaç gün içinde bir doktora muayene olmanız önerilir.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) nasıl tedavi edilir?

Koruyucu antibiyotik ve mantar ilaçları, cilt bakımı, gerekirse immünglobulin; DOCK8 tipinde kök hücre nakli uygulanır.

Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurun. Acil durumlarda 112'yi arayın.